患者,青年男性,28岁,因腹水、肝大入院治疗,经进一步检查确诊为巴德-吉亚利综合征。
若患者定性为巴德-吉亚利综合征I型,下述类型符合的
为弥漫性狭窄或阻塞型
肝静脉阻塞型
肠系膜静脉阻塞型
上腔静脉隔膜阻塞型
为下腔静脉阻塞型
Ⅰ型:下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型(约占57%)。此型系高位下腔静脉隔膜样阻塞或纤维性阻塞,肝静脉未被累及,但是,肝静脉开口位于下腔静脉阻塞的远侧。因此,除下腔静脉有阻塞外,肝静脉回流亦受阻。此型在日本相当多见。下腔静脉阻塞的远侧,血流淤滞,可继发血栓形成。若血栓延伸,即可堵塞肝静脉开口和主干。
Ⅱ型:弥漫性狭窄或阻塞型(约占38%)。下腔静脉弥漫性狭窄或阻塞,肝后段下腔静脉节段性或弥漫性阻塞,合并左肝静脉或右肝静脉闭塞,甚至肝静脉主干全部闭塞。亚洲和远东地区所见者多属此型。
Ⅲ型:肝静脉阻塞型(约占5%)。肝静脉主干或开口阻塞,下腔静脉通畅。此型多发生在西欧和北美地区。常表现为肝静脉血栓形成或血栓性静脉炎。有学者观察到,随着病程的延长,肝静脉出口附近的下腔静脉继发血栓形成。
急性的巴德-吉亚利综合征的临床三联征是指
腹痛、腹胀、肝大
腹痛、腹水、肝大
腹水、肝大、黄疸
腹水、肝大、水肿
腹痛、腹胀、腹水
急性BCS大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水三联征,慢性患者有肝大、门体侧支循环和腹水三联征。
若患者确定为单纯下腔静脉膜性阻塞同时不伴有肝静脉阻塞,采用的外科治疗为
应用球囊导管扩张
门-体静脉分流术
根治性矫正术
腹膜-颈静脉分流术
腔-房转流术
对于单纯下腔静脉膜性阻塞或短段下腔静脉狭窄同时不伴有肝静脉阻塞的病人,首先采用Seldinger介入技术应用球囊导管扩张和必要的内支撑架安置术,当应用介入方法破膜失败、复发、隔膜下有血栓繁衍的病例,可采用手术直视破膜、直视下病变隔膜切除术或联合应用经右房破膜与经股静脉会师式破膜、扩张和内支架置入术。