下列关于糖代谢先天性
由于缺陷的酶不同,故糖原贮积病分为许多型。其中Ⅰ型糖原贮积病最为常见
丙酮酸激酶(PK)缺乏病:成熟红细胞中不含线粒体,完全依赖糖酵解供能
G-6-PD为Y伴性遗传
PK缺乏将导致ETP生成障碍,红细胞发生肿胀,进而发生溶血
糖原代谢异常最常见的是糖原贮积病
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