PBC是自身免疫病，特点为持续性肝内胆汁淤积，肝硬化结节不明显，女性多，女:男为10:1，临床表现以黄疸、ALP升高为主；SS为系统性疾病，SS中抗SS-A抗体阳性率达70%～75%，PBC患者AMA的阳性率达90%以上，成为诊断PBC的主要检查项目。近年研究发现，AMA存在若干亚型，迄今发现M1～M99种，其中与PBC有关的是M2、M4、M8、M9四种。M2靶抗原的主要成分为丙酮酸脱氢酶复合物E2组分，高滴度M2在PBC中的阳性率达96%，被认为是PBC敏感、特异性的标志抗体。