<某男，40岁，头晕乏-环球网校

案例题

某男，40岁，头晕乏力一年半，加重伴皮肤黄染1个月；检验结果：血红蛋白55g/L，白细胞3.0×10⁹/L，血小板53×10⁹/L，网织红细胞18%；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg/L；骨髓检查示增生明显活跃，红系占45%，中幼、晚幼红细胞为主。

第1题第2题第3题

单选题

哪项辅助检查最具确诊价值

骨髓铁染色

Ham试验

血清游离血红蛋白测定

脆性试验

Coombs试验

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答案

正确答案:B

解析

PNH患者体内存在对补体敏感的红细胞。酸化血清溶血试验，即红细胞在酸性条件下（pH6.4～6.5）的正常血清中孵育，补体被激活，PNH红细胞破坏而溶血。而正常红细胞不被溶解，无溶血现象。是PNH的确证试验。

单选题

在询问病史时，下列哪项最为重要

有无服用药物史

有无电离辐射史

有无酱油色尿发病史

有无胆石症史

有无消化道出血史

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答案

正确答案:C

解析

PNH临床体征：血红蛋白尿期多数患者于睡眠后有血红蛋白尿及发热等急性溶血表现，排出酱油色尿。

单选题

本病最有可能的诊断是

缺铁性贫血

PNH

珠蛋白生成障碍性贫血

自身免疫性溶血性贫血

PK缺乏症

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答案

正确答案:B

解析

PNH实验诊断：全血细胞减低，网织红细胞剧增；蔗糖溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性，伴黄疸、肝脾肿大；骨髓象一般早期增生旺盛，红细胞系统增生活跃。