患者,女,23岁。因反复发作贫血1年,加重伴肌肉酸痛和食欲缺乏1个月就诊。1年多前无明显诱因出现乏力,伴双大腿肌肉酸痛和活动障碍,并逐渐出现双肩胛区肌肉、双上肢肌肉疼痛和乏力,双手不能上抬。在当地医院查血常规等检查后诊为自身免疫性贫血,给予激素治疗后好转,但患者不规则服用激素治疗1个月后停药。半年前上述症状再发,且较前加重,伴有发热,最高达38℃。发热时,肌肉疼痛加剧,在当地医院给予鱼腥草、氨苄西林治疗后,体温可下降至正常,但1~2天后体温又再上升,症状反复。由于经济困难,中断治疗。近来胃口差,进食少,体重下降约20斤。患病以来,月经停止。查体:慢性病容,精神较差,体态消瘦,头发稀疏,面部水肿,面部可见大片状红斑,双眼无神,分泌物较多,眼睑较苍白。心肺腹正常。四肢肌肉萎缩,活动受限,压痛阳性,以双大腿肌肉明显,无红肿,无皮温升高,双上肢不能上抬。四肢多个大小关节均有压痛,活动受限,无明显红肿。
门诊辅助检查主要包括
血常规
尿常规
胸X线片
生化检查
肌电图检查
风湿病抗体检查
上述检查均需,其中F为关键选项。
提示:实验室检查:血常规示白细胞计数2.43×109/L,红细胞计数2.97×1012/L,HB91g/L,尿常规示红细胞(++),白细胞(+++),红细胞沉降率ESR76mm/h,抗核抗体(ANA)阳性,抗双链DNA(ds-DNA)抗体阳性,补体C3587mg/L(参考值800~1800mg/L),IGG21.9g/L(参考值8~16g/L),IGA3.67g/L(参考值0.7~3.3g/L),IGM2.05g/L(参考值0.5~2.2g/L),白蛋白28.9g/L,肌酶和肌电图正常,甲状腺功能正常。
患者最可能的诊断是
类风湿关节炎
系统性红斑狼疮
皮肌炎
干燥综合征
风湿热
自身免疫性贫血
结合患者临床体征:脱发、面部红斑、关节炎、贫血貌和实验室检查结果:贫血、抗核抗体阳性可明确诊断系统性红斑狼疮。提示.:给予合理治疗方案10天后,患者症状明显好转带药出院。此后,患者每个月都定时来院复查,随访半年后,其实验室检查结果为血常规示白细胞计数7.96×109/L,红细胞计数3.93×1012/L,血红蛋白129g/L,尿常规正常,红细胞沉降率5mm/h,IGG8.80g/L,IGA1.52g/L,IGMl.51g/L,补体C3950mg/L,白蛋白38.4g/L。
患者的治疗方案是
泼尼松1mg/kg+NSAID
泼尼松2mg/kg以上
泼尼松Img/kg+CTX
泼尼松Img/kg+NSAID+CTX
泼尼松Img/kg+NSAID+抗生素
泼尼松Img/kg
重型系统性红斑狼疮治疗用泼闷尼松每日1mg/kg,晨起顿服。连续服用8周,然后逐渐减量,每1~2周减少10%,减至小剂量(0.5mg/kg),做维持治疗。环磷酰胺冲击疗法,每次10—16mg/kg,通常4周冲击一次,冲击6次后,改为每3个月冲击1次,至活动静止后1年,才停止冲击。
患者生活中的注意事项是
避免受凉感冒,及早治疗感染
避免强阳光曝晒和紫外线照射
缓解期可做防疫注射
避免使用避孕药
保持乐观情绪
可适当工作,但避免过劳