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一、再生障碍性贫血的定义?
各种原因所致的骨髓干细胞和(或)微环境损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病。
二、再生障碍性贫血如何诊断?
1.慢性再生障碍性贫血的诊断标准
(1)临床表现：发病缓慢，贫血、出血和感染均较轻。一般无肝脾大。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：
①造血细胞(粒细胞系统、红细胞系统、巨核细胞系统)三系或二系减少，至少一系增生不良。
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
病程中急性加重，则称为重型再障Ⅱ型。
2.急性再生障碍性贫血(重型再障Ⅰ型)的诊断
(1)临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染及内脏出血。
(2)血象：除血红蛋白下降较快外，需具备下列诸项中之2项：①网织红细胞<1%，绝对值<15×109/L。
②白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L。
③血小板<20×109/L。
(3)骨髓象：
①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少。
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
三、再生障碍性贫血如何治疗?
1.支持疗法 可输注红细胞、血小板悬液，积极防治感染。
2.慢性再生障碍性贫血的治疗
(1)雄激素：司坦唑醇6～12mg/d，起效时间在服药2个月后，在取得明显血液学改善后，应逐渐减量，维持治疗至少1年。治疗中应注意保护肝脏。
(2)环孢素：2～5mg/(kg·d)，疗程为数周至数月，对15%～75%的病例有效。
(3)中医中药治疗：应用补肾中药治疗再障可取得一定的疗效，疗程应在半年以上。临床结果表明，雄激素+环孢素+中药联合治疗，疗效优于单药治疗。
3.急性再生障碍性贫血的治疗
(1)骨髓移植。
(2)免疫抑制。
(3)造血细胞生长因子：包括粒细胞集落刺激因子(G-CSF)、粒-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)及促红细胞生成素(EPO)等。
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