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1.差异性青紫可发生于下述哪种情况下
A.肺动脉狭窄
B.法洛四联症
C.房缺合并肺动脉高压
D.室缺合并肺动脉高压
E.动脉导管未闭合并肺动脉高压
答案E
解析:动脉导管未闭引起肺动脉高压的症状为劳力性气急,常见症状有声音嘶哑,咯血,差异性青紫等。
2.采用吲哚美辛治疗动脉导管未闭的最佳年龄段是
A.新生儿期
B.学龄期
C.青春期
D.幼儿期
E.学龄前期
答案A
解析:新生儿动脉导管未闭,可试用吲哚美辛(消炎痛)治疗,以促使导管的关闭。
3.男孩,2岁。自幼咳嗽、气急,生长发育落后。查体:胸骨左缘上方可闻及收缩期杂音。心导管检查发现肺动脉血氧含量高于右心室。最可能的诊断是
A.房间隔缺损
B.法洛四联症
C.肺动脉高压
D.动脉导管未闭
E.肺动脉狭窄
答案D
解析:动脉导管未闭临床症状:①症状:分流量小,常无症状。②体征:心尖搏动增强并向左下移位,心浊音界向左下扩大。胸骨左缘第Ⅱ肋间偏外侧有响亮的连续性杂音。向左上颈背部传导。伴有收缩期或连续性细震颤。出现肺动脉高压后,可能仅听到收缩期杂音。肺动脉第二音亢进及分裂,肺动脉瓣可有相对性关闭不全的舒张期杂音。分流量较大时,由于通过二尖瓣口血流增多。增速,心尖部有短促的舒张中期杂音。可有周围血管体征,包括:颈动脉搏动增强,脉压加大,水冲脉,毛细血管搏动。枪击音和杜氏征等。
4.典型苯丙酮尿症最为关键的治疗
A.低苯丙氨酸饮食
B.四氢生物蝶呤
C.二氢生物蝶呤
D.5-羟色氨酸
E.左旋多巴
答案A
解析:苯丙酮尿症的治疗为限制苯丙氨酸摄入,提供低苯丙氨酸饮食。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,不能无苯丙氨酸饮食。
5.男,1岁。头发稀黄,皮肤白嫩,头不能竖起,间断抽搐。尿有鼠尿味。该患儿的诊断是
A.先天愚型
B.呆小病
C.先天性脑发育不全
D.苯丙酮尿症
E.脑性瘫痪
答案D
解析:苯丙酮尿症的临床表现:患儿通常在3~6个月时初现症状,1岁时症状明显。属常染色体隐性遗传。
(1)神经系统:以智能发育落后为主,惊厥。
(2)外观:毛发、皮肤、虹膜色浅。
(3)其他:湿疹,尿和汗液有鼠尿臭味。
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