2020年儿科主治医师资格考试考前模拟试题——内分泌系统疾病

1、关于激素的共同特征错误的是

A、游离激素在血中的半衰期都很短

B、部分激素是以激素原形式分泌，进入靶组织后转换成活性激素产生作用

C、激素在血中的浓度都很高

D、激素必须通过其受体产生作用

E、只有游离的激素才能与其受体结合而产生作用

2、关于甲状旁腺功能减退症错误的是

A、可出现转移性钙化

B、PTH不降低可除外甲状旁腺功能减退症

C、甲状旁腺素(PTH)减少或作用障碍而引起的钙、磷代谢异常

D、低钙血症和高磷血症

E、可表现为手足搐搦、癫痫发作

3、甲状旁腺素的靶器官主要有

A、骨和肾

B、肝和骨

C、肝和肾

D、骨和肠

E、肾和肠

4、原发性甲状旁腺功能减退的实验室检查常表现为

A、24小时尿钙低于健康儿

B、血清碱性磷酸酶(ALP)正常

C、低血钙，常低于1.88mmol/L(7.5mg/dl)

D、血磷多高于正常上限的1.78mmol/L(5.5mg/dl)

E、以上都是

5、21羟化酶缺陷单纯男性化型的男孩多表现为

A、周围性性早熟

B、早期睾丸明显增大

C、外生殖器畸形

D、失盐表现

E、中枢性性早熟

6、先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷失盐型出现失盐表现，多发生于

A、生后6～8周

B、生后4～6周

C、生后<1周

D、生后1～2周

E、以上均不是

7、关于先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷，错误的是

A、典型的发病率高于非典型

B、典型的发病率低于非典型

C、分为典型和非典型

D、典型分为失盐型和单纯男性化型

E、典型为重型，非典型为轻型

8、先天性肾上腺皮质增生症21羟化酶缺陷是

A、性连锁显性遗传

B、染色体病

C、常染色体显性遗传

D、性连锁隐性遗传

E、常染色体隐性遗传

9、以下哪项是先天性肾上腺皮质增生症(CAH)的最常见类型

A、11β-羟化酶缺乏症

B、醛固酮合成酶缺乏

C、17α-羟化酶缺乏症

D、3β-羟类固醇脱氢酶缺乏症

E、21-羟化酶缺乏症

10、加压素试验的目的是

A、鉴别诊断高血压

B、鉴别诊断垂体疾病

C、鉴别中枢性和肾性尿崩症

D、鉴别是否尿崩症

E、鉴别诊断肾脏疾病

正确答案及答案解析

第1题

【正确答案】 C

【答案解析】激素在血中浓度很低但是生理作用非常明显。

第2题

【正确答案】 B

【答案解析】同时测定血钙和PTH对诊断更有价值。低钙血症对甲状旁腺是一种强烈刺激，当血清总钙≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时，血PTH增加5～10倍。故低血钙时，如血PTH在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退。假性甲旁减和假假性甲旁减患者血PTH水平均增高。

第3题

【正确答案】 A

【答案解析】甲状旁腺素是通甲状腺主细胞合成和分泌的多肽激素，它通过肾和骨来实现升高血钙，降低血磷的作用。1.对骨的作用，甲状旁腺素能动员骨钙入血，使血钙升高。一是它作用于骨细胞膜系统，促使钙转运入细胞外液，这是其快速效应；此外还可加强破骨细胞的活动，使骨钙大量入血，这一效应为延缓效应。两个效应相互配合，不仅能迅速升高血钙，还能维持很长时间。2.对肾的作用：一是甲状旁腺激素能抑制近球小管对磷酸盐的重吸收，又能促进远球小管对ca2+的重吸收，通过肾可保钙排磷。二是激活近曲小管上皮细胞内1，25羟化酶使胆钙化醇在肾内转化为活性形式的1.25-二羟胆钙化醇，经血液运送至肠，促进肠吸收钙。

第4题

【正确答案】 E

【答案解析】原发性甲状旁腺功能减退的诊断和实验室检查

1.血钙、磷、碱性磷酸酶测定低钙血症是重要的诊断依据。多数患者血磷增高，碱性磷酸酶正常。

2.尿钙和尿磷排量一般尿钙减少，尿磷排量也减少。但在钙敏感受体基因突变时，尿钙排出增加。

3.血镁测定

4.血iPTH测定一般低于正常，也可在正常范围。同时测定血钙和PTH对诊断更有价值。低钙血症对甲状旁腺是一种强烈刺激，当血清总钙≤1.88mmol/L(7.5mg/dl)时，血PTH增加5～10倍。故低血钙时，如血PTH在正常范围，仍属甲状旁腺功能减退。假性甲旁减和假假性甲旁减患者血PTH水平均增高。

5.骨X线片。

6.心电图、脑电图、头颅CT。

7.眼底和裂隙灯检查。

8.必要时进行甲状腺、肾上腺、性腺、糖代谢等检查。

第5题

【正确答案】 A

【答案解析】性早熟指青春期发育过早出现。一般定为男孩在9岁前、女孩8岁前出现青春期发育者性早熟可分为真性（又称为中枢性完全性）性早熟和假性（又称为周围性不完全性）性早熟两类。

单纯男性化型21-羟化酶不完全性缺陷，在肾上腺皮质代偿性增生情况下，皮质醇和醛固酮的合成可达到生理水平，故临床可无失盐表现。由于合成过量的雄激素而引起女性男性化畸形和男性假性性早熟表现。

男性化表现有：①阴毛、腋毛及胡须的早现；过早出现痤疮，皮肤粗厚，肌肉发达有力，宽肩，窄髋等男性体格，嗓音粗，音调低。②女性阴蒂肥大，严重者外生殖器性别难辨，如不同程度的阴唇融合似阴囊，或类似男性尿道下裂样改变。③男性阴茎增大但睾丸不大，至骨龄达12岁后可出现真性性早熟。④幼年时身高增长过快，骨龄超过患儿身高龄及实际年龄，由于骨骺早期愈合致最终身材矮小。

第6题

【正确答案】 D

【答案解析】男性化伴失盐型：由于21-羟化酶严重缺乏，皮质醇和醛固酮分泌皆不足，临床以肾上腺皮质功能不全表现为主。常在生后1～2周内出现精神萎靡，拒奶，呕吐，腹泻和脱水，消瘦，呼吸困难甚至紫绀及皮肤黏膜色素沉着显著。常因诊断、治疗不及时而早期死亡。

电解质紊乱特点：低血钠，低血氯，高血钾及代谢性酸中毒。女婴可见外阴两性畸形，而男婴阴茎增大但在1岁内常不明显。

第7题

【正确答案】 A

【答案解析】在世界范围内典型的21-OHD型的发病率约为1：15000，不典型的21-OHD型发病率约1：1000。

第8题

【正确答案】 E

【答案解析】先天性肾上腺皮质增生症(CAH)是一组常染色体隐性遗传性疾病。

第9题

【正确答案】 E

【答案解析】先天性肾上腺皮质增生症，由于肾上腺皮质类固醇合成过程中某些酶的先天性基因缺陷，使皮质醇分泌不足，经负反馈作用刺激垂体分泌ACTH增多,而导致肾上腺皮质增生。同时影响盐皮质激素及性激素生物合成紊乱。目前能明确的酶缺陷有9种，临床上最常见的是21-羟化酶缺陷，其次为11β羟化酶，17α羟化酶及3β羟类固醇脱氢酶缺陷等。

第10题

【正确答案】 C

【答案解析】加压素试验，用于鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症。禁饮和加压素试验可联合进行。方法：给予水溶性垂体后叶素5U（或AVP0.1U/kg）皮下注射。注射后2小时内，每15分钟留尿1次，监测指标同上，试验结束时取血测血钠和血渗透压。观察用药前后尿量和尿比重的变化，中枢性尿崩症尿量明显减少，尿比重和尿渗透压明显上升，尿渗透压较给药前增加50%以上。如果尿量和尿比重无明显变化，甚至出现面色苍白、腹痛、呕吐等反应需终止试验，诊为肾性尿崩症。

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