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原发性体液免疫缺陷病(最多):占原发性ID的50~70%,如婴儿性联丙球蛋白缺乏症,Ig水平降低或缺失,缺乏成熟B细胞。
原发性细胞免疫缺陷病:占PID的5~10%,如Digeorge综合征,胸腺发育不全,T细胞发育障碍。
原发性联合免疫缺陷病:占PID的10~25%,如重症联合免疫缺陷症(SCID),发病早,病情重,预后差,死亡率高。
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