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根据单心室各亚型的具体病理解剖和病理生理情况，分别选用下列手术。
(一)姑息性手术
以增加(体-肺动脉分流术)或减少(肺动脉环束术)肺血流量改善其症状。但姑息性手术亦有其缺点，如体-肺动脉分流术后肺动脉常扭曲变形，使日后纠治术时发生困难;肺血流增加太多会因增加心室容量负荷而促成心衰;上腔静脉-肺动脉吻合术(Glenn手术)不增加心室容量负荷，但有时晚期会发生同侧肺动脉脉瘘;肺动脉束带向远侧移位会造成肺动脉扭曲等。Moodie等分析姑息手术用以治疗单心室的效果，发现不管是为增加或减少肺血流量而手术，30%A型和 75%C型单心室死于确诊后10年内，因此姑息性手术既有用处又有不足或不尽满意之处。
(二)心室排外手术(Fontan手术)
使肺循环与心室直接从心房进入肺动脉(缝闭该侧房室瓣孔和肺动脉根部)，而遗下的单心室专供体循环使用。Mayo临床医院截至1983 年，为128例单心室病人做了Fontan术，手术死亡率25%(32例)，后50例死亡率降至14%(7例)。心室与主动脉之间血流通道有狭窄者，Fontan手术的危险性特别高。
(三)心室分隔术
以大块人造纤维织物，将心室腔一隔为二，各接受一侧房室瓣的血液，并分别供应肺动脉和主动脉。手术复杂而困难虽经不断改进操作技术，但早期和晚期死亡率仍不能令人满意。
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