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本病临床表现变化多端,缺乏特异性,易导致误诊,必须提高对本病的警惕。诊断应以临床表现为线索,以细胞形态学为依据。对有高热、肝脾肿大、全血细胞减少,进行性衰竭等基本临床表现者,须进一步通过骨髓穿刺、淋巴结活检或其他可疑病变的组织活检,找到形态学依据。若发现有较多异常组织细胞,则可确诊。当临床表现不典型,而骨髓中发现少数异常组织细胞,诊断应慎重,需除外由于某些感染性疾病如伤寒、布氏杆菌病、感染性心内膜炎、病毒性肝炎、败血症、结核病等引起的反应性组织细胞增生症(也称噬血细胞综合征-鉴别见表(5-7-1)。此外,还应与结缔组织病、急性白血病、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症、恶性淋巴瘤等相鉴别。
表5-7-1 反应性组织细胞增多症与恶性组织细胞病的鉴别
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反应性组织细胞增多症 |
恶性组织细胞病 |
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临床特点 |
1.往往能找到原发病或诱因 |
1.不能找到原发病 |
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骨髓象 |
1.大致正常,粒系增生多,有中毒颗粒 |
1.正常造血细胞减少 |
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免疫细胞化学 |
S-100蛋白 阴性 |
S-100蛋白 阳性 |
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淋巴结活检 |
淋巴结结构完整或部分破坏,有分化较好的组织细胞增生 |
淋巴结构部分或全部破坏,异常组织细胞弥散润 |
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