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脑静脉和静脉窦血栓形成
【概述】
脑静脉和静脉窦血栓形成(thrombosis of the cerebral veins and sinuses，TCVS)和脑动脉卒中不同，多见于年轻人，临床表现和疾病过程变化很大，其发病机制、诊断手段和治疗也与动脉血栓形成不同。
【临床表现】
(一)临床症状
l.头痛头痛是静脉窦血栓形成最常见的症状，但头痛又是最无特征性的症状。成人的发生率在90%以上。头痛一般是逐渐加重，数天内到达顶峰;也可突然发病，历时几秒钟，貌似蛛网膜下腔出血。
2.脑病变和神经系统体征见于1/2的患者。特征的体征是轻偏瘫和失语，几天内出现对侧半球症状和体征，这是因上矢状窦血栓形成造成的两侧皮质病变所致。
3.癫痫发作见于约40%的患者，明显高于动脉卒中患者。50%的癫痫发作形式为局限性发作，也出现全身性发作到危及生命的癫痫持续状态。
4.丘脑病变症状 深部静脉系统血栓形成，如直窦和其分支血栓形成，将造成中央定位的、多为双侧的丘脑病变，从而出现精神行为障碍，诸如谵妄、遗忘和缄默，这些症状可以是直窦血栓形成的唯一表现。
5.神志障碍和脑疝大的单侧梗死或出血压迫间脑和脑干，若处理不及时，患者可出现昏迷或死于脑疝。昏迷的其他原因还有丘脑病变和全身性癫痫发作。
6.感染症状感染性海绵窦血栓形成的临床特征为头痛、发热、眶周水肿、眼球突出、球结膜血管充血和水肿，以及由于累及动眼神经、展神经和滑车神经麻痹导致的眼球运动障碍。
7.颅内压增高单纯的颅内压增高只有头痛，无其他神经系统症状，但可出现复视。双侧展神经受累，无定位价值。视乳头水肿严重时可出现短暂性视力障碍。
(二)病理机制
为了解TCVS的症状和体征，必须了解和区别两个不同的但同时发生的机制：
1.大脑静脉血栓形成造成静脉梗阻而导致的脑局部损害。
2.主要静脉窦血栓形成造成颅内压增高。
(三)TCVS的发生率
最常见的为横窦(86%)和上矢状窦(62%)，但多数患者的血栓形成发生在一个以上静脉窦。
(四)原因和危险因素
1.遗传性血栓形成前(prothrombotic)状态
(1)抗凝血酶缺乏。
(2)蛋白C和蛋白S缺乏。
(3)V因子Leiden突变。
(4)凝血酶原突变(于20210位G替换A)。
(5)遗传性同型半胱氨酸血症(homocysteinemia)：是由于甲基四氢叶酸降解酶(methylenetrahydro―folate reductase)基因突变所致。
2.获得性血栓形成前状态
(1)肾病综合征。
(2)抗磷脂抗体。
(3)同型半胱氨酸血症。
(4)妊娠。
(5)产褥期。
3.感染
(1)中耳炎，乳突炎，鼻窦炎。
(2)脑膜炎。
(3)系统感染性疾病。
4.炎性疾病
(1)系统性红斑狼疮。
(2)Wegener肉芽肿。
(3)结节病(sarcoidosis)。
(4)炎性肠病(inflammatory bowel disease)。
(5)Behcet病。
5.血液疾病
(1)红细胞增多症：原发性和继发性。
(2)血小板增多症。
(3)血液恶性病(blood dyscrasias)：如白血病、凝血病(coagulopa―thies)。
(4)贫血：包括阵发性夜间血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemo―globinuria)。
6.药物
(1)避孕药。
(2)门冬酰胺酶(asparaginase)。
7.机械性原因
(1)头颅外伤。
(2)颅内静脉窦和颈静脉插管。
(3)神经外科手术。
(4)颅内肿瘤局部侵犯，如脑膜瘤。
(5)腰椎穿刺。
8.其他
(1)脱水，特别是儿童。
(2)癌瘤和副肿瘤综合征。
(3)继发于AVM和AVF的高血流血管病变。
【诊断要点】
(一)诊断
高度变异，对以下情况应提高警惕：
1.青年人和中年人，最近发生的原因不清的头痛。
2.青年人和中年人，在无任何血管危险因素的情况下出现卒中样症状。
3.颅内压增高的患者。
4.CT发现出血性梗死，特别是梗死是多发的，而不局限于动脉血管分布领域。
(二)影像学检查
1.最敏感的检查技术是MRI和核磁静脉图(Hmgnetic resorlanee venogra―phy，MRV)。
2.MRI表现 于T1wI和T2wI，血栓形成的静脉窦表现为高信号，信号的特征因血栓的年龄而有不同，在血栓形成后头5天和1个月之后，T1WI表现为等信号。
3.MRI表现有静脉窦的异常信号，同时于MRV发现有相应的血流缺失可确诊为血栓形成，在这方面需放射科和临床医生合作，结合临床和积累经验以避免诊断和技术上的失误。
4.若MRI不能立即检查，应行CT检查，CT检查可排除急性脑疾病，如动脉瘤破裂所致的蛛网膜下腔出血、脑出血、脑梗死、肿瘤等;也能显示静脉造成的梗死和出血，但CT可完全正常。
5.高分辨度CT可显示静脉窦内的血栓形成影像，甚或可显示皮质静脉第一章脑血管疾病 19
内的血栓形成(绳索征，cord sign)。
6.CT静脉图(CT venography，CTV) 能显示脑静脉系统的影像。
7.脑血管造影若。MRI和CTV仍不能肯定诊断，应行脑血管造影。脑血管造影能详细显示脑静脉的情况，因此在某些罕见的病例，如孤立的皮质静脉血栓形成，无静脉窦血栓形成时也能诊断。动脉造影也可显示扩展和弯曲的静脉影像(螺丝锥)，是静脉窦血栓形成下游的影像学表现。但解释动脉造影结果很困难，因为解剖变异很大，如横窦常有单侧发育不良或缺如。
【治疗方案及原则】
(一)一般处理
1.大静脉窦血栓形成和急性颅内压增高是危险的，患者可于几小时内死于脑疝。意识障碍和脑出血是预后不良的指征。
2.急性期处理是对症治疗和稳定患者的状况，特别是预防脑疝的发生。
3.积极查找病原和危险因素，予以相应的处理，特别是有无感染疾病，应同时予以积极处理。
(二)抗凝治疗
抗凝治疗的目的是阻止血栓形成的继续发展，以及预防肺栓塞。但抗凝治疗有可能使静脉梗死，变为出血性梗死，约40%的静脉窦栓塞患者在抗凝治疗前有出血性梗死。使用时应斟酌利弊，在严密观察的情况下使用。肝素比低分子肝素的出血危险性更大。
(三)溶栓治疗
血管内溶栓治疗(endovasctllar thrombolysis)是企图将溶栓酶(常用的为尿激酶)直接注入到静脉窦以溶解血栓，有时和机械性血栓抽吸合并进行。但疗效尚有待证实。目前此类疗法只能限于在有条件和有经验的医疗中心进行，且应限于病情严重和预后不良的患者。
(四)皮质激素
急性期使用皮质激素能否改善预后不能肯定。
(五)积极处理颅内压增高
1.急性颅内压增高要求给予甘露醇、甘油果糖和乙酰唑胺等利尿剂以降低颅内压，手术清除出血性梗死，或降压性偏侧颅骨切除术(decompressivehemicran：iectomy)。
2.慢性颅内压增高对只表现为慢性颅内压增高的患者，首先应除外颅内占位病变，并需确定静脉窦栓塞为其原因;另外无大的梗死或出血时，可进行反复腰椎穿刺治疗。其目的是降低颅内压，缓解头痛，减轻视乳头水肿，保护视力。
口服乙酰唑胺(acetazolamide)500～1 000mg/d，一般患者对该药耐受良好，可连续服用数周至数月。若反复腰椎穿刺和口服乙酰唑胺在2周内不能控制颅内压增高，则应外科行脑脊液引流术，常为腰腹膜短路术。若视力和视野恶化，则应考虑视神经鞘开窗术(fenestration of the optic_nerve sheet)，这两种手术皆伴有合并症，各自的长期疗效也有待证实。