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部皮肤增厚变硬，不能用手捏起，张D困难双下肺听诊可闻及帛裂音(velcro音)。辅剧检查：血、尿常规正常，ESR 30mm/h，肺Cl示双下肺间质纤维化。
提问1：该患最可能的诊断是
A系统性硬化
B干燥综合征
C成人硬肿病
D系统性红斑狼疮
E嗜酸性筋膜炎
F.淋巴瘤
G多发性肌炎
答案：A
提问2下列哪项为该病的标记性抗体
A ANA
B抗Sm抗体
C抗Scl-70抗体
D抗SSA抗体
E.抗SSB抗体
F.抗Jo-l抗体
G抗ds-DNA抗体
答案：C
提问3：该病常见的肺部病变为
A肺炎
B肺内结节
C肺间质纤维化
D.肺动脉高压
E胸膜炎
F弥漫性肺泡出血
G支气管扩张
答案C、D
提问41该病的局限型CREST综合征包括
A气道狭窄
B肺内结节
C.肺间质纤维化
D手指软组织钙化
E雷诺现象
F弥漫性肺泡出血
G.食管运动功能障碍
H硬指
I.肺动脉高捱
J毛细血管扩张
K胸膜炎
答案D、E、G、H、J
解析：系统胜硬化症的局限皮肤型CREST综合征的临床表现包括皮下钙化、雷诺现象、食营运动异常、肢端硬化和毛细血管扩张。50%～90%的CREST综合征患者抗着丝点抗体阳性，成为CREST综合征的标记性抗体，而且，本病与自身免疫性肝病中的原发性胆汁性肝硬化有一定的相关性。
提问5：患者在治疗过程中突然出现剧烈头痛、恶心、呕吐，血压升高，首先应考虑
A狼疮脑病
B肺梗死
C急性肾衰
D.结核性脑膜炎
E.硬皮病肾危象
F急性左心衰
答案：E
女性，30岁，反复口腔溃疡5年，外阴部溃疡、双下肢结节红斑半个月。查体：双下肢胫前可见大小不等散在分布结节红斑，唇、颊黏膜多处破溃、结痂、干裂，张口困难，舌边溃疡，不能吞咽食物，仅能进食半流质食，且阴部溃疡成片，疼痛不堪。实验室检查：血常规白细胞总分数略高，血沉35mm/h，CRP 29.4mg/L，抗核抗体均阴性，血清补体及免疫球蛋白均正常。
提问1：该患者最可能的诊断是
A白塞病
R系统性红斑狼疮
C Wcgener肉芽肿
D干燥综合征
E瑞特综合征
F.显微镜下多血管炎
答案：A
提问2：该病还可有下列哪些表现
A针刺试验阳性
B眼炎
C毛囊炎
D蝶形红斑
E眶周水肿
F.盘状红斑
G胃肠道溃疡
H皮肤变硬
I肌无力
答案：A、B、C、G
提问3：该患者经糖皮质激素及免疫抑制剂治疗后，症状好转，但逐渐出现了难治性贫血，首先应考虑的是
A再生障碍性贫血
B白血病
C骨髓增生异常综合征
D缺铁性贫血
E溶血性贫血
F多发性骨髓瘤
答案C
解析：少数白塞病患者可并发骨髓增生异常综合征，临床上主要表现为难治性贫血。骨穿有助于早期明确诊断。
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