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内科主治医师复习资料：血友病的替代疗法
(一)输血浆 为轻型血友病的首选有效疗法。新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子。
因子Ⅷ：C不稳定，生物半衰期为8～12小时。因子Ⅸ较稳定，可输5天以内的库存血，一次最大安全量为10～15ml/kg.输注1.000ml血浆可使因子Ⅷ提高正常的20～25%，不易达到25%以上，重症出血需提高到正常的25～40%.因子Ⅸ易弥散至血管外，输血浆15～20ml/kg，仅可使之升高5～10%，故对严重出血，必须用因子Ⅸ浓缩剂。因子Ⅺ不易弥散，一次输血浆7～20ml/kg，可使因子浓度提高30～50%，且可持续1～2天，对重症出血可达止血浓度。维持量可酌情5～10ml/kg/每12小时或每日。术后用到10～14天或至伤口愈合。
需要输入的凝血因子理论值计算法：
需要输入的血浆量(ml)=(要求达到的血浆水平%-测得的血浆%)×血浆容积。
血浆容积(L)=体重(kg)×0.07×(1-红细胞压积%)
计算出理论值后，尚需根据弥散和生物半寿期以及实际有效率，决定是否需用首剂负荷量以及间隔多少时间补充一次。
(二)冷沉淀物 所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5～10倍。须冷冻干燥存于-20°C下，室温下放1小时活性即丧失50%，故应于1小时之内输完。
(三)中纯度因子 Ⅷ制剂已被广泛用于临床，因子Ⅷ活性可提高25倍以上。4°C冰箱保存，用时加蒸馏水溶解静脉滴注，用于重度血友病。国外已有高纯度因子Ⅷ。
(四)凝血酶原复合物浓缩剂 即因子Ⅸ浓缩剂中含有因子Ⅷ和因子Ⅸ。
后二者剂量，轻型出血5～10U/kg/次，1～2次，中度出血30U/kg/次，重度出血50U/kg，连用4～5日或伤口愈合。每单位因子相当于男性新鲜血浆1ml.