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ANCA被认为是原发性小血管炎的特异性血清标志物。最常见的疾病如韦格纳肉芽肿(WG)、原发性局灶节段坏死性肾小球肾炎(IFSNGN)，新月形肾小球肾炎(NCGN)，结节性多动脉炎(PAN)等均可检出ANCA.WG的cANCA阳性率可高达90%，抗PR3抗体阳性是诊断WG的特异性指标。在坏死性或新月形肾小球肾炎患者，ANCA的阳性率可达80%，pANCA对应的特异性抗原主要为MPO.ANCA的检测可大大提高肾血管炎的早期诊断率。
ANCA检测是原发性小血管炎患者的诊断、疗效观察、病情活动和复发的一项重要指标。许多研究已证明，原发性小血管炎患者血清中ANCA的滴度与疾病活动性相关，ANCA滴度的增高或持续增高，提示病情恶化或缓解后再发。ANCA的滴度升高往往出现在疾病复发之前，故对ANCA的动态监测对预测疾病复发具有重要意义。与ANCA阳性相关的疾病还有继发性血管炎、非血管炎性疾病(如肺部炎性疾病)、炎性溃疡(IBD)、RA、SLE、自身免疫性肝脏疾病等。但这些疾病中各自相关的ANCA靶抗原各不相同，不同的抗原抗体系统与不同的疾病有关，故对ANCA的特异性靶抗原检测更有助于临床诊断。