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血液病学专业卫生高级职称考试试题及答案
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病例：患者女性，35岁。乏力、腹胀、消瘦半年。查体：贫血貌，肝于右肋下1cm，脾于左肋下5cm；Hb90g/L，WBC152×109/L，分类以中、晚幼粒细胞为主，BPC400×109/L，NAP积分降低。
第1问 根据以上资料，诊断考虑为
A 慢性粒细胞白血病
B 溶血性贫血
C 淋巴瘤
D 类白血病反应
E 骨髓纤维化
参考答案：A
答案解读：慢性粒细胞白血病属于骨髓增殖性疾病，外周血白细胞明显增加，以中晚幼粒细胞为主，可伴有血小板增多，脾大具有特征性，并有NAP积分减低。溶血性贫血一般仅表现为贫血，长期的慢性血管外溶血也可以伴有脾大，但此时往往有脾功能亢进，可伴有白细胞和血小板减少。淋巴瘤一般不会导致白细胞极度增高。类白血病反应所致的白细胞增高一般不会超过50×109/L，且NAP积分明显增高。骨髓纤维化可以伴有白细胞的增加和明显的脾大，但外周血白细胞以成熟粒细胞为主，中晚幼粒细胞不超过20%，并可见有幼红细胞，泪滴状红细胞，且多数患者NAP积分增高。
第2问 若骨髓细胞学检查示：骨髓增生明显活跃，以中晚幼粒及嗜酸嗜碱粒细胞增多为主。为尽快明确诊断，应该行下列哪项检查：
A 细胞化学染色
B 流式细胞术
C RT-PCR技术检测BCR-ABL融合基因
D 荧光原位杂交（FISH）技术检测BCR-ABL融合基因
E 染色体核型分析
参考答案：D
答案解读：慢性粒细胞性白血病发病机制是第9和22号染色体长臂易位，导致BCR-ABL融合基因的形成。故慢粒的诊断最关键的是检测到t（9；22）（q34；q11）异常染色体或BCR-ABL融合基因。细胞化学染色和流式细胞术对慢粒的诊断无帮助。RT-PCR技术灵敏度高，方便快捷，但由于其伴随较高的假阳性和假阴性，不能用于慢粒的诊断；染色体核型分析不仅能检测到t（9；22）（q34；q11）异常染色体，同时还能发现是否伴随其他染色体异常，但其操作复杂，对标本要求高，耗时长，短期内不能得出结果。而FISH技术由于简单、方便，并能对间期细胞进行检测，目前已经成为诊断慢粒的首选方法。
第3问 患者经FISH检测证实有BCR-ABL融合基因存在，阳性率82%，对该患者最有效的治疗药物是：
A 马法兰
B 羟基脲
C 伊马替尼
D 干扰素α-2b
E 马利兰
参考答案：C
答案解读：马法兰不适用于慢粒。羟基脲治疗慢粒，具有起效快，容易控制剂量和疗程，耐受性好。但该药不能改变慢粒的自然病程，对长期生存无益处。干扰素疗效优于羟基脲，但仍不能使患者获得分子生物学缓解，最终仍会发生急变。马利兰曾经是慢粒的首选药物，但其由于其较强的后续效应，停药后2-4周白细胞仍会继续降低，并可能发生骨髓抑制，剂量和疗程不好掌握，并且该药具有严重的毒副作用，同羟基脲一样，也不能改善慢粒的自然病程，现在一般不用。伊马替尼是一种酪氨酸激酶抑制剂，直接针对BCR-ABL融合基因的下游产物。伊马替尼适用于慢粒的任何病期，能使95%的慢粒患者达到分子生物学缓解，极大地改善了患者的预后，6年无病生存率超过80%，甚至好于异基因造血干细胞移植，是目前治疗慢粒疗效最好的药物。
第4问 患者一直遵医嘱服用伊马替尼治疗2年。近1周来持续高热，脾大平脐。血常规：Hb50g/L，WBC20×109/L，BPC24×109/L。为了确诊，首选的检查是
A 染色体分析
B X线柱查
C 细菌培养
D 骨髓穿刺
E NAP积分
参考答案：D
答案解读：此患者的表现系由于对伊马替尼耐药所致。慢粒患者在治疗过程中如果出现原有药物治疗无效，出现贫血伴有血小板减少，白细胞明显增多，外周血出现原始细胞，已缩小的脾脏再度肿大等情况，预示疾病进展，进入加速期，甚至发生急变。此时骨髓原始细胞明显增多，根据骨髓穿刺结果足以明确诊断。慢粒发生加速或急变时，常伴有除Ph染色体之外的其他染色体异常，但染色体异常不是慢粒进入加速期或发生急变的必要条件，且染色体检查耗时长，所以首选的检查应该是骨髓穿刺。