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高铁血红蛋白血症
高铁血红蛋白血症(HbM):也称高铁血红蛋白M病,是由于血红蛋白肽链中α87、β92、α58、β63位组氨酸被酪氨酸取代,酪氨酸酚侧链上的羟基(-OH)与二价铁离子结合,形成稳定的高铁血红蛋白(MetHb)而失去携氧能力,引起紫绀。血液呈紫色,试管内通氧不变鲜红。pH7.1缓冲液血红蛋白电泳HbM与HbA分离较开,溶血液氰化后吸收高峰消失,部分HbM热变性试验呈阳性。
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