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2014年内科主治医师专业知识考试要点之自身免疫性溶血性贫血发病机制，环球网校医学考试网搜集整理相关考试资料供广大考生参考，希望对大家备考有所帮助。
自身免疫性溶血性贫血发病机制及病理生理尚未阐明，病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。
1)遗传素质：新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。其他小鼠较少出现类似表现，提示本病的发生可能与遗传素质有关。
2)免疫功能紊乱：患者有抑制性T细胞减少和(或)功能障碍，辅助性T细胞功能正常或亢进，相应B细胞产生自身抗体增多。
3)红细胞膜蛋白成分异常：电泳发现AIHA患者红细胞膜带-3-蛋白(band-3-protein)减少，提示红细胞蛋白修饰导致膜成分丢失。
4)溶血的机制：温抗体IgG致敏的红细胞主要由巨噬细胞上的Fc受体(FcR)识别、结合，进一步被吞噬;一部分致敏红细胞被吞噬时发生膜损伤，部分细胞膜丢失，红细胞变为球形，变形能力降低，渗透性增加，最终在脾或肝中被破坏;此外，抗体依赖的细胞毒作用(ADCC)也可引起红细胞破坏;红细胞上还吸附有补体C3，而肝脏Kupffer细胞上有C3b的受体，因此当红细胞上存在IgG和(或)C3时，脾将摄取吸附有IgG的红细胞，肝将扣押带有 C3的红细胞，故此型溶血最重，单纯吸附IgG者次之，单纯C3型溶血最轻。若包被有C3b的红细胞在肝内未被吞噬，C3b可逐渐降解为C3d，吸附有 C3d的红细胞寿命正常。
AIHA患者体内IgG型红细胞抗体分为四个亚型：IgG1、IgG2、IgG3、IgG4。
脾单核巨噬细胞上的FcR也可分为FcRI、FcRII、RcRIII，这些受体可与IgG1和IgG3结合而对其余两种亚型的IgG无反应。此外还有少量的IgM和IgA型抗体，脾脏巨噬细胞无IgM型而有IgA型FcR，故吸附有IgA型抗体的红细胞可在脾脏破坏，而吸附有IgM型抗体的红细胞均在肝脏破坏。
冷抗体所致溶血中的所有冷凝集素都是IgM，多数情况下IgM活化补体停留在C3b阶段，通过肝脏时被其中Kupffer细胞上的C3b受体识别并清除，发生的溶血仍属于血管外溶血;通常红细胞上有高浓度的C3b时才能使红细胞被破坏，而许多C3b被降解为C3d而失活，因此冷凝集素综合征患者的溶血通常不严重，只有IgM抗体滴度很高时才可能出现严重的溶血，但这种情况较罕见。
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