2013年外科主治医师考试辅导-颅裂

　　颅裂是2013外科主治医师神经外科学考试所需要了解的内容，环球网校医学考试网整理了相关内容，供考生参阅。

　　颅裂是颅骨的先天性缺损。分为隐性颅裂和囊性(或称显性)颅裂两种，前者极少见。

　　颅裂好发于颅骨的中线部位，颅顶及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部;颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出，如位于颞部。

　　(1)枕部

　　(2)枕部巨大脑膜膨出合并颅小畸形

　　(3)颅底鼻根部

　　(4)前囟部

　　(5)颞部

　　(6)前额部

　　(7)眼眶部

　　隐性颅裂，外表无包块。囊性颅裂可分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有组织，或部分扩张的脑室等。这种情况下，头颅常为小头，而膨大部分特别大。包块基底或大或小。

　　(一)临床表现

　　因膨出的部位及大小而不同。包块可逐渐长大，有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块;鼻根部者在鼻根部有包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改变，呈三角形。

　　神经症状方面可表现为智力低下、抽搐或其它脑损害症，不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性神觉障碍及小脑症状和体征。有时也可无神经症状。

　　(二)诊断

　　根据膨出包块的外观特点，以及合并的神经系统检查等，不难作出正确的诊断。在包块基底部有时可触及颅骨缺损，包括透光试验，可以了解其中是否包含脑组织。颅骨平片检查可确定骨缺损的部位及范围。

　　(三)治疗

　　主要是手术治疗。巨大型脑膜膨出，已造成严重智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术，疗效不佳，其它可行手术。关于手术时间的选择，意见不一，可在出生后6个月至1周岁时施行，也可在稍长大之后再行手术，以利组织修复与整形。

　　手术的目的是切除膨出包块，包括可能切除的囊内容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手术中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫正。

　　手术方法可以从颅外与颅内进行，颅外法适用于枕部、顶部膨出及个别的鼻根部骨缺损较小的病例;颅内法主要用于颅底鼻根部、鼻咽部或眼眶部膨出。