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一、概述
恶性组织细胞病(MH，简称恶组)是单核-巨噬细胞系统的恶性增生性疾病。其主要的病理特点是肝、脾、淋巴结、骨髓等器官和组织中出现形态异常的恶性组织细胞的灶性增生，常伴有明显的吞噬血细胞的现象。
临床起病急骤，以高热、贫血、肝、脾、淋巴结肿大、全血细胞减少、出血、黄疸和进行性衰竭为主要特征。病程较短，多在半年内死亡。
二、实验诊断
1.血象：全血细胞减少是本病的典型血象表现。贫血进行性加重，严重者血红蛋白可低于20g/L，网织红细胞计数正常或轻度增高。白细胞计数早期高低不一，中、晚期多有减少，甚至低于1.0×109/L.血小板多数减少。白细胞分类中少数病例可见中、晚幼粒细胞，部分病例可在涂片尾部找到异常组织细胞和不典型的单核细胞。浓缩白细胞涂片，可提高异常组织细胞的检出率。中性粒细胞的碱性磷酸酶染色阳性率和积分明显低于正常或完全阴性。少数病例在晚期可出现组织细胞性或单核细胞性白血病的血象。
2.骨髓象：骨髓涂片中大多数仍可见各系正常造血细胞。其中可见到形态异常的组织细胞，此是本病的最重要特征。这类细胞呈多少不一的散在或成堆分布，由于病变分布不均，故多次多部位骨髓穿刺可提高阳性检出率。恶性组织细胞按形态学特征，可归纳为下列五型：异常组织细胞、多核巨细胞、淋巴样组织细胞、单核样组织细胞、吞噬性组织细胞。
3.细胞化学染色
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恶组细胞的细胞化学染色特点
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染色
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正常单核细胞
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异常单核细胞
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恶组细胞
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| 过氧化物酶 |
++
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0～+
|
0
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| 碱性磷酸酶 |
0
|
0
|
0
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| 酸性磷酸酶 |
+++
|
++
|
+++
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| 糖原（PAS） |
+～++ （弥散） |
+～++ （弥散） |
0～+ （弥散） |
| 苏丹黑B |
++
|
±
|
+
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| β葡萄糖醛酸酶 |
+
|
±
|
±
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| 醋酸ASD酯酶 |
0
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0
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？
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| 醋酸α奈酚酯酶 |
++++
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++
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±
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| 注：“0”为无反应，±为可疑，+～++为弱阳性，+++～++++为强阳性 | |||