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概念、分型
(一)概念
由于肾小管单项泌氢功能障碍(泌氢量绝对或相对不足)所引起的以高氯性代谢性酸中毒为特征的一组肾病。
(二)分型
1.远端型肾小管酸中毒(Ⅰ型，经典型)
氢钾泵缺陷泌氢不足，或上皮细胞膜缺陷面而致氢离子反流，从而不能建立或维持血-尿pH值梯度。
2.近端型肾小管酸中毒(Ⅱ型)
因HCO3-肾阈低而致HCO3-排出太多，肾小管泌氢量不够再吸收全部排出的HCO3-。
3.混合型肾小管酸中毒(Ⅲ型)
Ⅰ型与Ⅱ型混合存在。
4.高钾型肾小管酸中毒(Ⅳ型)
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