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初级检验技师辅导:珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白生成障碍性贫血:原名为地中海贫血或海洋性贫血。是由于遗传的珠蛋白基因缺失造成的。
①α-珠蛋白生成障碍性贫血:缺失一个α基因(-α/αα或α-/αα)者称为α+珠蛋白生成障碍性贫血静止型,缺失两个α基因称为α0珠蛋白生成障碍性贫血标准型,缺失三个α基因双重杂合子称为HbH病,缺失四个α基因者纯合子称为Hb Bart病。
②β-珠蛋白生成障碍性贫血:临床分为轻型、微型、中间型、重型,也可分为纯合子和杂合子。轻型仅有轻度小细胞低色素性贫血,靶形红细胞和网织红细胞增多。Hb电泳,HbA2明显增高是其特点。重型血象靶形细胞多达10%-35%,网织红细胞增生,HbF增高大于30%。中间型实验室检验与重型类似。
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