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内科主治医师：其他弥漫性肺间质疾病(5)
Langerhans组织细胞增生症
1.发病年龄20～40岁，多数有吸烟史。
2.主要表现：干咳和呼吸困难，少部分可有骨损害、气胸和尿崩症。
3.胸部影像学：中上肺野分布的小结节影和囊肿，后期可进展为蜂窝肺。
4.病理表现为组织细胞增生，肉芽肿形成，早期病变以支气管为中心。
5.糖皮质激素和免疫抑制剂对病变有一定疗效。
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