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内科主治医师辅导：肺出血-肾炎综合征
一、发病机制与病理
1.多认为系免疫损伤等原因引起肺泡基底膜和肾小球基底膜的病变。
2.肾脏病理表现为新月体肾炎。
二、临床表现
1.年轻人多见，男：女=4：1，咯血为首发症状，可发生致命性大咯血。
2.肺泡弥漫性出血和坏死，肺间质病变。
3.可出现贫血、血尿、蛋白尿，进行性呼吸衰竭。
三、实验室及其他检查
1.胸片示：出血后产生的浸润灶，出血控制后往往会吸收，而慢性间质纤维化病灶可长期存在。
2.血中可检测到抗肾小球基底膜抗体，其抗原为Ⅳ型胶原的组分。
3.免疫荧光检查：免疫复合物呈线样沿肾小球基底膜沉积。
四、诊断与鉴别诊断
同时出现肺、肾病变表现。单纯以咯血为主要表现易误诊、漏诊。
五、治疗
首选血浆置换和糖皮质激素冲击，亦可用免疫抑制剂。偶有自行缓解者或痊愈，死亡原因是大咯血、呼吸衰竭、肾衰竭。
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