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内科主治医师辅导:肺泡蛋白沉着症(2)
临床表现
1.10~50岁多见,男:女=2:1
2.进行性呼吸困难、低热、咳嗽,发绀及肺动脉高压
实验室及其他检查
1.胸片:双侧肺泡浸润影。
2.HRCT:双肺弥漫分布的不规则片状浸润影,和正常肺组织之间界限清晰,呈"地图样改变",小叶间隔增厚。
3.肺功能:限制性通气功能和弥散障碍
4.支气管肺泡灌洗液:牛奶样外观,存在PAS染色阳性的脂蛋白样物质。
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