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初级检验技师:血管壁异常导致的出血性疾病
血管壁异常导致的出血性疾病
(1)过敏性紫癜,也称许兰-亨诺综合征。多发于儿童和青年人,是一种变态反应性出血性疾病,主要以皮肤和粘膜出血为主要表现的临床综合征。临床上表现为单纯紫癜型、关节型、腹型、肾型和混合型。
本病缺乏特异性检验结果。免疫荧光检查可见IgA与补体复合物的颗粒沉积,对确诊有一定价值。
(2)遗传性出血性毛细血管扩张症,亦称Rendu-Osler-Weber病。是一种由于毛细血管壁遗传性发育不全所引起的出血性疾病。呈常染色体显性遗传。病变部位的局部血管扩张、扭曲和破裂出血。病变部位组织病理学检查可见毛细血管壁缺乏弹力纤维及平滑肌层,此是确诊的佐证。
(3)其他血管性紫癜:包括单纯性紫癜、老年性紫癜、机械性紫癜、坏血病等。都是由于血管壁的通透性、脆性增加或由于免疫球蛋白、免疫复合物沉积于血管壁所致。临床特征是皮肤反复发作性紫癜。
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