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―、病因和发病机制
(―)病因
(二)发病机制遗传因素-先天性遗传缺乏α1-AT所致
二、病理
(―)小叶中央型
(二)全小叶型
(三)两型同时存在，则称混合型肺气肿。
三、病理生理
四、临床表现
(一)症状
(二)体征
五、实验室和其他检查
(―)Ⅹ线检查
(二)心电图检查
(三)呼吸功能检查
1、通气功能障碍如第一秒用力呼气量占用力肺活量比值(FEv/FvC%〉<70%，最大通气量低于预计值的80%。
2、残气量增加残气量占肺总量超过40%对诊断阻塞性肺气肿有重要意义。
(四)动脉血气分析可出现Pa02降低，Paco2升高。
(五)血液和痰液检查
六、并发症
(一)自发性气胸
(二)肺部急性感染
七、诊断和分型
(―)诊断
(二)分型
1.气肿型(又称红喘型，PP型，A型)
2、支气管炎型(又称紫肿型，BB型，B型)
3、混合型
八、治疗
(―)应用舒张支气管药物
(二)急性发作期应用有效的抗菌药物
(三)呼吸肌功能锻炼
(四)家庭氧疗
有呼吸衰竭者，每天10~15小时(1～2L/min)持续给氧能延长寿命，改善生活质量
(五)康复治疗
(六)手术治疗
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