男性,58岁,渐发性双上肢震颤、智能减退半年。既往体健,无慢性疾病史,头颅MRI无异常发现,体检:面部表情呆滞,四肢肌张力增高,齿轮样,双上肢向前平伸时可见4~5次/分钟震颤,双手指鼻试验正常。
体检时不可能发现的体征是
搓丸样动作
路林手现象
写字过小征
齿轮样强直
“开-关”现象
帕金森开关现象是部分病人服用左旋多巴后,后期出现的症状波动,药物发生作用时能够恢复到正常人的功能状态,药效过后,又出现帕金森病的症状,如患者突然出现肌僵直,震颤、运动不能,持续数分钟至1小时后缓解,此时病人可活动如平常或出现多动。一日中,可反复迅速交替出现多次。这种变化速度可以非常快,并且是不可预测的。病人形容病情的变化就象是电源的开、关一样,所以临床上形象地称这种现象为“开关现象”
最可能的发病机制是
纹状体内多巴胺受体功能增强
纹状体内γ氨基丁酸含量增加
纹状体内多巴胺含量减少
纹状体内乙酰胆碱含量增加
纹状体内乙酰胆碱受体功能减低
帕金森病其生化最主要的改变是脑部黑质-纹状体系统多巴胺能通路损害,即多巴胺含量减少,当减少到正常的60~80%可导致椎体外系功能失调。
首选治疗药物是
溴隐亭
左旋多巴
苯妥英钠
安定
多巴胺
年龄>65患者,或者是智能减退者首选复方左旋多巴。
复方左旋多巴为抗震颤麻痹药。通过血脑屏障进入脑组织,经多巴脱羧酶脱羧而转变成多巴胺,发挥作用。用于原发性震颤麻痹症及非药原性震颤麻痹综合征,对中、轻度效果较好,重度或老年人较差。