案例题

女性,28岁,向心性肥胖,多血质外观,皮肤紫纹,CT示双侧肾上腺增生,垂体CT正常,行一侧肾上腺全切,另一侧3/4切除,术后2年病人皮肤色素逐渐加深,垂体CT22mm腺瘤

第1题 第2题 第3题
单选题

此时最合适的诊断为

A

库欣病复发

A

垂体ACTH分泌大腺瘤

A

原发性肾上腺皮质机能低下

A

Nelson综合征

A

垂体ACTH分泌微腺瘤

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答案
正确答案:D
解析

Nelson综合征:双侧肾上腺被全切除后,原已存在的ACTH瘤进行性增大,分泌大量的ACTH/MSH,此时除库欣综合征的原有表现外,主要特征是全身皮肤色素沉着进行性加重,及垂体瘤进行性增大产生的压迫症状。Nelson综合征最早的表现是皮肤黏膜的色素沉着,常见于颜面部、手背、乳晕、腋窝、嘴唇、齿龈、口腔、外阴、手术瘢痕等处,指甲上有时会有纵行的黑色条纹。色素沉着多呈进行性加重,且不会因补充皮质激素而消退。C选项不对的原因是“原发性”,显然不对


单选题

根据症状,最不可能出现下述哪项检查结果

A

血N-POMC明显升高

A

ACTH明显升高

A

血B-促脂素明显升高

A

血皮质醇升高

A

血钾升高

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答案
正确答案:D
解析

其实验室检查特点为:血β-促脂素高,血糖低,血N-POMC高,血ACTH明显升高。

血浆ACTH(促肾上腺皮质激素)水平显著升高一般在1002200pmol/LMSH明显升高。

单选题

下述哪种治疗方案是合适的

A

强的松或地塞米松替代治疗

A

酮康唑治疗

A

立即行垂体手术

A

立即行垂体放疗

A

肾上腺再次手术

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答案
正确答案:C
解析

病理证实为ACTH腺瘤,则可诊断之。肿瘤呈浸润性,进展迅速,预后差。治疗应首选经蝶垂体手术切除,术后辅以放疗,定期复查。

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