答案
正确答案:B
解析
A. 磷酸果糖激酶-1是糖酵解作用里一种重要的酶,与此病例无直接关系,因此排除。 B. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶是蚕豆病的主要病因,该病患者会有这种酶的缺乏,因此这是正确答案。 C. 丙酮酸羧化酶存在于线粒体中,为一种变构酶,在三羧酸循环中,它是供给草酰乙酸的主要补充反应,与此病例无直接关系,因此排除。 D. 过氧化物酶是一类氧化还原酶,它们能催化很多反应,是以过氧化氢为电子受体催化底物氧化的酶,与此病例无直接关系,因此排除。 E. ATP合成酶参与氧化磷酸化和光合磷酸化,在跨膜质子动力势的推动下合成ATP,与此病例无直接关系,因此排除。题目考察知识点分析:这道题主要考察的是关于蚕豆病(也称为红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症)的知识。在这个病例中,3岁的患儿出现了面色苍白、食欲下降等症状,并且有喂食蚕豆的病史,这些都是蚕豆病的典型表现。题目考察知识点扩展: 蚕豆病(G6PD缺乏症)是一种遗传性疾病,主要由X染色体上的G6PD基因突变引起。G6PD酶在红细胞中有抗氧化作用,当G6PD酶活性降低或缺失时,红细胞对氧化应激的抵抗力下降,容易发生溶血。临床上主要表现为新生儿黄疸、急性溶血性贫血和慢性非溶血性贫血。