答案
正确答案:B
解析
A. 先天性胸腺发育不全:先天性胸腺发育不全是迪格奥尔格综合征的特征之一,会导致T细胞缺乏,而慢性肉芽肿病是由于吞噬细胞功能缺陷引起的,因此选项A错误。B. 吞噬细胞功能缺陷:慢性肉芽肿病(CGD)的主要发病机制就是吞噬细胞中的NADPH氧化酶缺陷,这种酶复合体对吞噬细胞的呼吸爆发起关键作用,因此选项B正确。C. T、B 细胞混合缺陷:T、B细胞混合缺陷会导致循环淋巴细胞极度减少和各种Ig缺乏,但这并非慢性肉芽肿病的发病机制,所以选项C错误。D. 补体某些组分缺陷:补体某些组分缺陷可能导致遗传性血管神经性水肿和阵发性夜间血红蛋白尿,而非慢性肉芽肿病,因此选项D错误。E. B 细胞发育和功能异常:B细胞发育和功能异常可能导致抗体生产及功能障碍,属于原发性免疫缺陷病,但并非慢性肉芽肿病的发病机制,因此选项E错误。题目考察知识点分析:这道题目主要考察了学生对于慢性肉芽肿病发生原因的理解。慢性肉芽肿病(CGD)是一种由吞噬细胞功能缺陷引起的罕见疾病,具体来说,是由于吞噬细胞中的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADPH)氧化酶缺陷所致。这种酶复合体负责吞噬细胞的呼吸爆发。因此,选项B是正确答案。题目考察知识点扩展: 慢性肉芽肿病是一种罕见的遗传性免疫缺陷病,主要表现为吞噬细胞功能缺陷。吞噬细胞在我们体内起着清除病原体和死亡细胞的作用,因此对于维持机体的健康非常重要。在慢性肉芽肿病中,由于NADPH氧化酶的缺陷,吞噬细胞无法有效地清除病原体,从而导致反复发生严重感染。