答案
正确答案:A
解析
正确选项(A):葡糖-6-磷酸脱氢酶是红细胞中的一种重要酶,通过磷酸戊糖途径产生NADPH,保持谷胱甘肽处于还原状态,从而保护红细胞免受氧化损伤。当这种酶缺乏时,红细胞更易遭受氧化损伤,导致溶血性黄疸。这种状况在食用蚕豆(强氧化剂)后更易出现,因此被称为蚕豆病。错误选项(B):苯丙氨酸羟化酶缺乏会导致苯丙酮尿症,这是一种由于体内不能正常代谢苯丙氨酸而引发的代谢疾病,与蚕豆病无关。错误选项(C):丙酮酸脱氢酶能够催化丙酮酸转化为乙酰辅酶A,参与线粒体的反应。其缺乏会导致丙酮酸脱氢酶缺乏症,这是一种罕见的遗传疾病,与蚕豆病无关。错误选项(D):酪氨酸羟化酶负责将酪氨酸转变为左旋多巴。其缺乏会导致酪氨酸羟化酶缺乏症,也称为隐性多巴反应性肌张力障碍,这是一种常染色体隐性遗传病,与蚕豆病无关。错误选项(E):肌酸激酶是一种酶,当心肌梗死时,血中MB型肌酸激酶的活性增高,因此可作为心肌梗死的辅助诊断指标之一,与蚕豆病无关。题目考察知识点分析:本题主要考察了蚕豆病的发病机制和不同酶的功能及其相关疾病。题目考察知识点扩展: 蚕豆病是一种常见的遗传性疾病,主要表现为溶血性贫血和黄疸。其发病机制与红细胞中的葡萄糖-6-磷酸脱氢酶有关。在正常情况下,这种酶能够通过磷酸戊糖途径产生NADPH,保持谷胱甘肽处于还原状态,从而保护红细胞免受氧化损伤。当这种酶缺乏时,红细胞更易遭受氧化损伤,导致溶血性黄疸。