对诊断肥厚型梗阻性心
心电图出现深而宽的病理性Q波
胸骨左缘第3-4肋间有响亮的收缩期杂音
用力时心前区闷痛及晕厥史
超声心动图发现舒张期室间隔左室后壁的厚度之比≥1.3,伴二尖瓣前叶收缩期向前运动
可闻第三心音及第四心音
肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征,以左心室血液充盈受阻,舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。
50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致,有家族史,被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。
发生肥厚型心肌病时,主要病理生理变化为左室心肌肥厚,室腔变窄,常伴有二尖瓣叶增厚。由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙,使心肌对儿茶酚胺反应性增强,引起心室肌高动力性收缩,左室流出道血流加速,在该处产生了负压效应,吸引二尖瓣前叶明显前移(SAM征),造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全,形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加,导致心肌缺血坏死和纤维化。