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骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良。 常见于青少年,发展慢,病程长,青春期后可停止,也可缓慢发展;上颌骨多见;X线照片 表现边缘不清、呈毛玻璃状的病损。
根据X线表现,骨纤维异常增殖症的类型可分为三种:
1.畸形性骨炎型
常为多骨型病变表现,其特点是颅骨增厚,颅骨外板和顶骨呈单侧泡状膨大,骨内板向板障和颅腔膨入,增厚的颅骨中常见局限和弥漫的射线透明区和浓密区并存。颅骨扩大和硬化,可从额骨扩大到枕骨。面部受累可导致眶和鼻腔狭窄及鼻窦腔消失。
2.硬化型
此型多见上颌肥厚,可致牙齿排列不整,鼻腔、鼻窦受压变小。上颌骨受累多于下颌骨,且多为单骨型。损害呈硬化或毛玻璃样外观。相反,下颌骨损害多见于多骨型,表现为孤立的骨壁光滑且可透过射线。
3.囊型
颅骨呈孤立或多发的环形或玫瑰花形缺损,缺损从菲薄的硬化缘开始,其直径可达数厘米。孤立的损害有似嗜酸性肉芽肿,多发的缺损可误认为Hand Schüller Christian病,偶有数种X线类型出现于同一个体上。应用CT或MRI检查,能明确病变的位置和范围,且能显示与软组织的关系。
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