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1)尿素合成障碍:肝功能不全时,由于代谢障碍,ATP供给不足以及肝内酶系统受损害,导致鸟氨酸循环障碍,尿素合成能力降低,由组织代谢过程中形成的氨及肠道吸收的氨在肝内合成尿素减少,血氨增多(图15-2)。
2)门体侧枝循环形成:肝硬化时,由于门静脉高压,门腔静脉侧支循环形成,由肠道吸收门静脉血的氨,经侧支循环绕过肝脏,直接流入体循环,血氨增多(图15-2)。
3)产氨增多:门脉高压时,可因胃肠道粘膜于血水肿或胆汁分泌减少,而使消化吸收功能减弱,胃肠运动迟缓,肠内蛋白质及其含氮的分解产物,受细胞作用(腐败),产氨增多,物别在进食高蛋白膳食或上消化道出血时(每100毫升血液约含15-20克蛋白质,还有尿素),将更加重血氨的升高。
图15-2 正常人和肝性脑病患者的氨及胺类代谢示意图
(2)血氨增多对中枢神经系统的损害正常时血氨含量很少,脑组织内少量的氨与α-酮戊二酸在谷氨酸脱氢酶的作用下形成谷氨酸。谷氨酸在谷氨酰合成酶及ATP、Mg++的参与下,再与氨结合形成谷氨酰胺(图15-3)。谷氨酰胺是运送氨的一种形式,在肝及肾内经谷氨酰胺酶的作用,再分解成谷氨酸和氨。氨在肝内经鸟氨酸循环形成尿素,在肾内形成的NH4+,由肾排出。
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