案例题

患儿女,4个月零22天,因发现面色苍白3个月入院,无出血倾向,无发热,无咯血及黑便,无尿色明显加深,无皮疹。面色苍白逐渐加重,分别于入院前半月及入院前3个月于院外查到重度贫血而输血两次共100ml,输血后短暂面色红润,很快又苍白。病后曾服用“补血药”治疗病情无好转。体检:生长发育尚好,肝肋下3厘米,脾肋下2.5厘米,无皮疹及黄疸。呼吸急促,心前区闻及柔和SMII/VI,双肺无显著异常。


第1题 第2题 第3题 第4题 第5题 第6题 第7题
多选题

需要进一步询问的重要病史包括

提示:患者系双胎之大,产重1.7kg,26孕周因胎膜早破行剖宫产。双胎之小有类似贫血表现。


A

妊娠是否足月  

A

生产方式  

A

喂养史

A

产重

A

籍贯

A

产时有无胎母输血

A

单胎或双胎

A

家族中有无类似疾病史

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答案
正确答案:A,C,D,E,F,G,H
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单选题

目前最需要做的检查是

提示:血液分析报告:WBC:5.8×109/L,PLT:480×109/L,Hb:59g/L MCV:93.5fl,MCH:31.7pg,MCHC:339g/L,Rc:0.004。


A

血液分析+网织红细胞  

A

尿液分析

A

大便隐血

A

出血时间  

A

凝血时间

A

肾功能

A

肝功能

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答案
正确答案:A
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多选题

针对病因学诊断目前应做什么检查项目

提示:经过上述检查,复查血常规报告:WBC:6.23×109/L,PLT:454×109/L,Hb:43g/L MCV:91.5fl,MCH:32.7pg,MCHC:329g/L,Rc:0.003。


A

血清结合珠蛋白

A

血清铁,总铁结合力

A

血红蛋白电泳+HbF

A

父母血红蛋白电泳+HbF  

A

Coomb's试验

A

骨髓穿刺

A

胸腹部CT

A

结肠镜检查

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答案
正确答案:A,B,C,D,E,F
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多选题

目前应急诊做什么处理

提示:检查报告血清结合珠蛋白:0.71g/L(0.3~2.1g/L),血清铁:正常,铁饱和度61.5%;血红蛋白电泳:HbF:4.2%,HbA2:1.8%;父母血红蛋白电泳;正常;Coomb’s试验:直接间接均阴性。


A

2:1等张含钠液扩容

A

输注红细胞悬液  

A

应用激素

A

应用抗生素  

A

应用强心药

A

给氧

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答案
正确答案:B,F
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多选题

根据上述检查结果及病史,目前可以排除的疾病是

提示:骨髓报告:增生活跃,以粒系增生为主,红系增生减低占5%,以晚幼红为主,淋巴系比例正常,巨核细胞正常,血小板易见。


A

地中海贫血

A

缺铁性贫血  

A

蚕豆病

A

遗传性球形红细胞增多症  

A

白血病

A

自身免疫性溶血性贫血

A

消化道畸形

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答案
正确答案:A,B,C,F
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单选题

目前应做什么判断

提示:输血后血液分析结果:WBC:7.2×109/L,PLT:312×109/L,Hb:63g/L MCV:97.5fl,MCH:30.7pg,MCHC:344g/L,Rc:0.003,胸片未见胸腺肿大征象。


A

生障碍性贫血

A

骨髓增生异常综合征

A

纯红细胞再生障碍性贫血

A

白血病

A

巨细胞病毒肝炎

A

戈谢病(Gaucher disease)

A

溶血危象

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答案
正确答案:C
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单选题

针对原发病应用什么药

A

利尿剂

A

肾上腺皮质激素

A

促红细胞生成素

A

抗生素  

A

叶酸

A

维生素B12

A

GM-CSF

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答案
正确答案:B
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